Limfom sive zone (GZL) – koji se ponekad naziva i medijastinalni limfom sive zone, vrlo je rijedak i agresivan podtip B-ćelijskog ne-Hodgkinovog limfoma. Agresivno znači da raste vrlo brzo i da ima potencijal da se proširi po cijelom tijelu. To se događa kada specijalizirana vrsta bijelih krvnih stanica nazvana B-ćelijski limfociti mutira i postane kancerogena.
B-ćelijski limfociti (B-ćelije) su važan dio našeg imunološkog sistema. Oni podržavaju druge imunološke ćelije da rade efikasno i stvaraju antitela koja pomažu u borbi protiv infekcija i bolesti.
Limfni sistem
Međutim, za razliku od drugih krvnih stanica, one obično ne žive u našoj krvi, već u našem limfnom sistemu koji uključuje naše:
- limfni čvorovi
- limfnih sudova i limfne tečnosti
- timus
- slezina
- limfoidno tkivo (kao što su Peyerove zakrpe koje su grupe limfocita u našim crijevima i drugim dijelovima našeg tijela)
- dodatak
- krajnici
Pregled limfoma sive zone
Limfom sive zone (GZL) je agresivna bolest koju je teško liječiti. Međutim, može se izliječiti standardnim tretmanom.
GZL počinje na sredini vaših grudi u području koje se zove medijastinum. Smatra se da B-ćelije koje žive u vašem timusu (B-ćelije timusa) prolaze kroz promjene koje ih čine kancerogenima. Međutim, budući da B-ćelije mogu putovati do bilo kojeg dijela našeg tijela, GZL se također može proširiti na druge dijelove vašeg tijela.
Razlog zašto se zove Siva zona je zato što ima karakteristike i Hodgkinovog i ne-Hodgkinovog limfoma, što ga čini sredinom ove dvije glavne klase limfoma i težim za tačnu dijagnozu.
Ko dobije limfom sive zone?
Limfom sive zone može zahvatiti bilo koga bilo koje dobi ili rase. Ali češći je kod ljudi u dobi između 20 i 40 godina, i nešto je češći kod muškaraca nego kod žena.
Još uvijek ne znamo šta uzrokuje većinu podtipova limfoma, a to vrijedi i za GZL. Smatra se da ljudi koji su imali infekciju Epstein-Barr virusom – virusom koji uzrokuje žljezdanu groznicu, mogu biti pod povećanim rizikom od razvoja GZL-a, ali ljudi koji nisu imali infekciju također mogu dobiti GZL. Dakle, iako virus može povećati vaš rizik, on nije uzrok GZL-a. Za više informacija o faktorima rizika i uzrocima, pogledajte vezu ispod.
Simptomi limfoma sive zone
Prva nuspojava koju možete primijetiti je kvržica koja se pojavljuje u vašim grudima (tumor uzrokovan natečenim timusom ili limfnim čvorovima koji se pune ćelijama kancerogenog limfoma). Također možete:
- imaju problema sa disanjem
- lako zadahnete
- doživite promjene u svom glasu i promuklim zvukovima
- osjetite bol ili pritisak u grudima.
Ovo se dešava kako tumor postaje veći i počinje da vrši pritisak na vaša pluća ili disajne puteve.
Opšti simptomi limfoma
Neki simptomi su uobičajeni za sve vrste limfoma, tako da možete dobiti i neki od sljedećih simptoma:
Otečeni limfni čvorovi koji izgledaju ili se osjećaju kao kvržica ispod kože često na vratu, pazuhu ili preponama.
Umor – ekstremni umor koji se ne popravlja odmorom ili spavanjem.
Gubitak apetita – ne želite da jedete.
Svrab kože.
Krvarenje ili modrice više nego inače.
B-simptomi.
Dijagnoza i stadiranje limfoma sive zone (GZL)
Kada vaš lekar pomisli da imate limfom, organizovaće niz važnih testova. Ovi testovi će ili potvrditi ili isključiti limfom kao uzrok vaših simptoma.
krv testovi
Krvni testovi se uzimaju kada se pokušava dijagnosticirati vaš limfom, ali i tijekom cijelog liječenja kako bi se provjerilo da li vaši organi pravilno rade i da li se mogu nositi s liječenjem.
Biopsije
Biće vam potrebna biopsija da biste dobili definitivnu dijagnozu limfoma. Biopsija je postupak uklanjanja dijela ili cijelog zahvaćenog limfnog čvora i/ili uzorka koštane srži. Biopsiju zatim provjeravaju naučnici u laboratoriji kako bi vidjeli da li postoje promjene koje pomažu doktoru da dijagnosticira GZL.
Kada imate biopsiju, možda ćete imati lokalnu ili opću anesteziju. Ovo će zavisiti od vrste biopsije i iz kog dela vašeg tela je uzeta. Postoje različite vrste biopsija i možda će vam trebati više od jedne da biste dobili najbolji uzorak.
Biopsija jezgra ili tanke igle
Biopsije jezgra ili tanke igle se uzimaju kako bi se uklonio uzorak natečenog limfnog čvora ili tumora kako bi se provjerili znakovi GZL-a.
Vaš doktor će obično koristiti lokalni anestetik kako bi utrnuo to područje kako ne biste osjećali bol tokom postupka, ali ćete biti budni tokom ove biopsije. Zatim će staviti iglu u natečeni limfni čvor ili kvržicu i ukloniti uzorak tkiva.
Ako je vaš otečeni limfni čvor ili kvržica duboko u vašem tijelu, biopsija se može uraditi uz pomoć ultrazvuka ili specijaliziranog rendgenskog snimanja (imaging).
Možda ćete imati opštu anesteziju za ovo (koja vas uspava na kratko). Možda ćete nakon toga imati i nekoliko šavova.
Ključne biopsije igle uzimaju veći uzorak od biopsije tankom iglom, pa su bolja opcija kada pokušavate dijagnosticirati limfom.
Stadiranje limfoma
Kada saznate da imate limfom sive zone, vaš lekar će želeti da uradi još testova da vidi da li je limfom samo u vašem medijastinumu ili se proširio na druge delove vašeg tela. Ovi testovi se nazivaju inscenacija.
Drugi testovi će sagledati koliko se vaše ćelije limfoma razlikuju od normalnih B-ćelija i koliko brzo rastu. Ovo se zove ocjenjivanje.
Kliknite na naslove ispod da saznate više.
Stadiranje se odnosi na to koliki je dio vašeg tijela zahvaćen limfomom ili koliko se daleko proširio od mjesta gdje je prvo počeo.
B-ćelije mogu putovati do bilo kojeg dijela vašeg tijela. To znači da ćelije limfoma (kancerogene B-ćelije) također mogu putovati u bilo koji dio vašeg tijela. Morat ćete obaviti još testova da biste pronašli ove informacije. Ovi testovi se nazivaju stadijumski testovi i kada dobijete rezultate, saznaćete da li imate prvu (I), drugu (II), treću (III) ili četvrtu (IV) fazu GZL.
Vaša faza GZL će zavisiti od:
- Koliko područja vašeg tijela ima limfom
- Gdje se nalazi limfom ako je iznad, ispod ili sa obje strane vaše dijafragma (veliki mišić u obliku kupole ispod grudnog koša koji odvaja grudi od trbuha)
- Bilo da se limfom proširio na vašu koštanu srž ili druge organe kao što su jetra, pluća, koža ili kost.
Faze I i II nazivaju se 'rani ili ograničeni stadiji' (obuhvataju ograničeni dio vašeg tijela).
Faze III i IV se nazivaju 'napredni stadijum' (više rasprostranjen).
Stage 1 | jedno područje limfnog čvora je zahvaćeno, bilo iznad ili ispod dijafragme |
Stage 2 | dva ili više područja limfnih čvorova su zahvaćena na istoj strani dijafragme |
Stage 3 | najmanje jedno područje limfnog čvora iznad i najmanje jedno područje limfnog čvora ispod dijafragme je zahvaćeno |
Stage 4 | limfom je u više limfnih čvorova i proširio se na druge dijelove tijela (npr. kosti, pluća, jetra) |
Dodatne informacije o postavljanju
Vaš lekar takođe može da govori o vašoj fazi koristeći slovo, kao što su A,B, E, X ili S. Ova slova daju više informacija o simptomima koje imate ili o tome kako je vaše telo pogođeno limfomom. Sve ove informacije pomažu vašem liječniku da pronađe najbolji plan liječenja za vas.
pismo | značenje | značaj |
A ili B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaša slezena je organ u vašem limfnom sistemu koji filtrira i čisti vašu krv, i mjesto je gdje se vaše B-ćelije odmaraju i stvaraju antitijela) |
Testovi za insceniranje
Da biste saznali u kojoj ste fazi, možda ćete biti zamoljeni da uradite neke od sljedećih testova:
Skeniranje računarske tomografije (CT)
Ovim skeniranjem se slika unutrašnjost vaših grudi, abdomena ili karlice. Oni pružaju detaljne slike koje pružaju više informacija od standardnog rendgenskog snimka.
Pozitronska emisiona tomografija (PET) skeniranje
Ovo je skeniranje koje snima unutrašnjost cijelog tijela. Dobićete i iglu sa nekim lekom koji apsorbuju ćelije raka – kao što su ćelije limfoma. Lijek koji pomaže PET skeniranju da identifikuje gdje se limfom nalazi i veličinu i oblik naglašavajući područja sa ćelijama limfoma. Ova područja se ponekad nazivaju „vruća“.
Lumbalna punkcija
Lumbalna punkcija je postupak koji se radi kako bi se provjerilo da li se limfom proširio na vas središnji živčani sustav (CNS), što uključuje vaš mozak, kičmenu moždinu i područje oko očiju. Moraćete da ostanete veoma mirni tokom procedure, tako da bebe i deca mogu da imaju opštu anesteziju kako bi ih uspavljivali dok se procedura radi. Većini odraslih će biti potreban samo lokalni anestetik da bi se zahvatom utrnulo to područje.
Vaš lekar će vam zabiti iglu u leđa i izvaditi malo tečnosti pod nazivom “cerebralna kičmena tečnost” (CSF) iz okoline vaše kičmene moždine. CSF je tekućina koja djeluje kao amortizer za vaš CNS. Također nosi različite proteine i infekcije koje se bore protiv imunoloških stanica kao što su limfociti kako bi zaštitili vaš mozak i kičmenu moždinu. CSF također može pomoći u odvodu dodatne tekućine koju imate u mozgu ili oko kičmene moždine kako bi se spriječilo oticanje u tim područjima.
Uzorak likvora će se zatim poslati na patologiju i provjeriti ima li znakova limfoma.
Biopsija koštane srži
- Aspirat koštane srži (BMA): ovaj test uzima malu količinu tečnosti koja se nalazi u prostoru koštane srži.
- Trefin aspirat koštane srži (BMAT): ovaj test uzima mali uzorak tkiva koštane srži.
Uzorci se zatim šalju u patologiju gdje se provjeravaju na znakove limfoma.
Proces biopsije koštane srži može se razlikovati ovisno o tome gdje se liječite, ali obično uključuje lokalni anestetik za utrnulost tog područja.
U nekim bolnicama možete dobiti laganu sedaciju koja će vam pomoći da se opustite i može spriječiti da se prisjetite procedure. Međutim, mnogim ljudima ovo nije potrebno i umjesto toga mogu imati „zelenu zviždaljku“ za sisanje. Ova zelena zviždaljka sadrži lijek za ublažavanje bolova (zvan Penthrox ili metoksifluran), koji koristite po potrebi tokom cijele procedure.
Obavezno pitajte svog doktora šta vam je na raspolaganju kako bi vam bilo prijatnije tokom procedure i razgovarajte s njim o tome šta mislite da će biti najbolja opcija za vas.
Više informacija o biopsijama koštane srži možete pronaći na našoj web stranici ovdje
Vaše ćelije limfoma imaju drugačiji obrazac rasta i izgledaju drugačije od normalnih ćelija. Stepen vašeg limfoma je brzina rasta ćelija limfoma, što utiče na izgled pod mikroskopom. Ocjene su razredi 1-4 (niski, srednji, visoki). Ako imate limfom višeg stepena, vaše ćelije limfoma će izgledati najviše drugačije od normalnih ćelija, jer rastu prebrzo da bi se pravilno razvile. Pregled ocjena je u nastavku.
- G1 – nizak stepen – vaše ćelije izgledaju blizu normalnog, rastu i šire se sporo.
- G2 – srednji stepen – vaše ćelije počinju da izgledaju drugačije, ali neke normalne ćelije postoje i one rastu i šire se umerenom brzinom.
- G3 – visokog kvaliteta – vaše ćelije izgledaju prilično drugačije sa nekoliko normalnih ćelija, a rastu i šire se brže.
- G4 – visoki stupanj – vaše stanice izgledaju najrazličitije od normalnih, a najbrže rastu i šire se.
Sve ove informacije doprinose cjelokupnoj slici koju vaš doktor gradi kako bi vam pomogao da odlučite koji je tip liječenja najbolji za vas.
Važno je da razgovarate sa svojim lekarom o sopstvenim faktorima rizika kako biste imali jasnu predstavu o tome šta možete očekivati od vaših tretmana.
Čekamo rezultate
Čekanje na rezultate može biti stresno i zabrinjavajuće vrijeme. Važno je razgovarati o tome kako se osjećate. Ako imate prijatelja ili člana porodice od povjerenja, bilo bi dobro razgovarati s njima. Ali, ako ne osjećate da možete razgovarati s bilo kim u svom privatnom životu, razgovarajte sa svojim lokalnim liječnikom, oni vam mogu pomoći u organizaciji savjetovanja ili druge podrške kako ne biste bili sami dok prolazite kroz vrijeme čekanja i liječenje za GZL.
Također možete kontaktirati naše medicinske sestre za liječenje limfoma tako što ćete kliknuti na dugme Kontaktirajte nas na dnu ekrana. Ili ako ste na Facebooku i želite povezati druge pacijente koji žive s limfomom, možete se pridružiti našem Limfom dole stranici.
Prije nego započnete liječenje
Limfom sive zone je agresivan i može se brzo širiti, tako da ćete morati započeti liječenje ubrzo nakon što vam se dijagnosticira. Međutim, postoje neke stvari koje treba uzeti u obzir prije nego što počnete s liječenjem.
plodnost
Neki tretmani za limfom mogu uticati na vašu plodnost, otežati trudnoću ili zatrudnjeti nekog drugog. To se može dogoditi s nekoliko različitih vrsta tretmana protiv raka uključujući:
- hemoterapija
- radioterapija (kada je previše vaša karlica)
- terapije antitijelima (monoklonska antitijela i inhibitori imunološke kontrolne tačke)
- transplantacije matičnih ćelija (zbog visoke doze kemoterapije koja će vam trebati prije transplantacije).
Pitanja koja treba postaviti svom doktoru
Liječenje limfoma sive zone (GZL)
Vaš doktor će uzeti u obzir sve informacije koje ima kada odlučuje o najboljim opcijama liječenja koje će vam ponuditi. To će uključivati:
- podtip i stadijum vašeg limfoma
- bilo kakvih simptoma koje dobijete
- vaše godine i opšte stanje
- bilo koje druge zdravstvene probleme koje imate i tretmane koje možda imate za njih
- Vaše želje kada budete imali sve potrebne informacije i imali vremena da postavite pitanja.
Uobičajene opcije liječenja koje vam mogu biti ponuđene
- DA-EPOCH-R (kemoterapija prilagođena dozi uključujući etopozid, vinkristin, ciklofosfamid i doksorubicin, monoklonsko antitijelo zvano rituksimab i steroid koji se zove prednizolon).
- Radioterapija (obično nakon kemoterapije).
- Autologna transplantacija matičnih ćelija (transplantacija matičnih ćelija pomoću vlastitih matičnih ćelija). Ovo se može planirati nakon što vaša kemoterapija vas zadrži u remisiji duže i eventualno zaustavi povratak limfoma (relaps).
- Ckliničko ispitivanje
Edukacija pacijenata prije početka liječenja
Kada vi i vaš liječnik odlučite za najbolju opciju liječenja, dobit ćete informacije o tom specifičnom liječenju, uključujući rizike i prednosti liječenja, nuspojave na koje biste trebali paziti i prijaviti svom medicinskom timu, te šta možete očekivati od tretmana.
Medicinski tim, doktor, medicinska sestra ili farmaceut, treba da daju informacije o:
- Kakav tretman ćete dobiti.
- Uobičajene i ozbiljne nuspojave koje možete dobiti.
- Kada se obratiti svom ljekaru ili medicinskoj sestri da prijavite nuspojave ili zabrinutosti.
- Kontakt telefoni i gdje se obratiti u hitnim slučajevima 7 dana u sedmici i 24 sata dnevno.
Uobičajene nuspojave liječenja
Postoji mnogo različitih nuspojava liječenja protiv raka i one ovise o vrsti liječenja koju imate. Vaš ljekar i/ili medicinska sestra za rak mogu objasniti nuspojave vašeg specifičnog liječenja. Neke od najčešćih nuspojava tretmana navedene su u nastavku. Više o njima možete saznati klikom na njih.
- Anemija (malo crvenih krvnih zrnaca koje prenose kiseonik po vašem telu)
- trombocitopenija (niski trombociti koji pomažu vašem zgrušavanju krvi da zaustavi modrice i krvarenje)
- neutropenija (nizak broj bijelih krvnih stanica koje pomažu u borbi protiv infekcije)
- Rane i čirevi u ustima
- gubitak kose (alopecija)
- Mučnina i povraćanje
- Dijareja ili zatvor
- umor (umor ili nedostatak energije)
- periferna neuropatija (promjene osjeta u vašim rukama, stopalima, genitalijama)
- Smanjena plodnost.
Tretman druge linije za relapsirani ili refraktorni GZL
Nakon tretmana vjerovatno ćete ući u remisiju. Remisija je vremenski period u kojem nemate znakova GZL u vašem tijelu ili kada je GZL pod kontrolom i ne zahtijeva liječenje. Remisija može trajati dugi niz godina, ali ponekad GZL može doći do recidiva (vratiti se). Ako se to dogodi, biće vam potrebno dodatno liječenje. Sljedeći tretman koji ćete imati bit će tretman druge linije.
U rjeđim slučajevima možda nećete postići remisiju liječenjem prve linije. Kada se to dogodi, limfom se naziva "refraktornim". Ako imate refraktorni GZL, vaš ljekar će htjeti isprobati drugu vrstu liječenja. Ovo se također naziva liječenjem druge linije, i mnogi ljudi će i dalje dobro reagirati na liječenje druge linije.
Cilj liječenja druge linije je da vas (ponovo) dovede u remisiju i može uključivati različite vrste kemoterapije, imunoterapije, ciljane terapije ili transplantacije matičnih stanica.
Kako se odlučuje o vašem tretmanu druge linije
U vrijeme relapsa, izbor liječenja ovisit će o nekoliko faktora uključujući:
- Koliko dugo ste bili u remisiji
- Vaše opšte zdravlje i godine
- Koji GZL tretman/e ste primili u prošlosti
- Vaše preferencije.
Clinical Trials
Preporučuje se da kad god treba da započnete nove tretmane, pitate svog doktora o kliničkim ispitivanjima za koja možda imate pravo. Klinička ispitivanja su važna za pronalaženje novih lijekova ili kombinacija lijekova za poboljšanje liječenja GZL-a u budućnosti.
Oni vam također mogu ponuditi priliku da isprobate novi lijek, kombinaciju lijekova ili druge tretmane koje ne biste mogli dobiti izvan ispitivanja.
Postoje mnogi tretmani i nove kombinacije liječenja koje se trenutno testiraju u kliničkim ispitivanjima širom svijeta za pacijente s novodijagnosticiranim i relapsiranim GZ-om.L.
Šta očekivati kada se tretman završi
Kada završite sa lečenjem, vaš hematolog će i dalje želeti da vas redovno posećuje. Imat ćete redovne kontrolne preglede uključujući krvne pretrage i skeniranje. Koliko često ćete raditi ove testove zavisiće od vaših individualnih okolnosti, a vaš hematolog će vam moći reći koliko često želi da vas vidi.
Može biti uzbudljivo ili stresno vrijeme kada završite tretman – ponekad i jedno i drugo. Ne postoji ispravan ili pogrešan način da se osjećate. Ali važno je da sa svojim voljenima razgovarate o svojim osećanjima i o tome šta vam je potrebno.
Podrška je dostupna ako se teško nosite s krajem liječenja. Razgovarajte sa svojim timom za liječenje – vašim hematologom ili medicinskom sestrom specijalistom za rak jer će vas oni možda uputiti na savjetodavne usluge u bolnici. Vaš lokalni ljekar (liječnik opće prakse – GP) također može pomoći u tome.
Medicinske sestre za njegu limfoma
Također možete dati jednu od naših medicinskih sestara za liječenje limfoma ili e-poštom. Samo kliknite na dugme "Kontaktirajte nas" na dnu ekrana za detalje o kontaktu.
Late Effects
Ponekad se nuspojava liječenja može nastaviti ili razviti mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja. Ovo se zove a kasni efekat. Važno je da prijavite sve kasne efekte svom medicinskom timu kako bi vas mogli pregledati i savjetovati kako najbolje upravljati ovim efektima. Neki kasni efekti mogu uključivati:
- Promjene vašeg srčanog ritma ili strukture
- Efekti na vaša pluća
- periferna neuropatija
- Hormonske promene
- Promjene raspoloženja.
Ako osjetite bilo koji od ovih kasnih efekata, vaš hematolog ili liječnik opće prakse može vam preporučiti da posjetite drugog stručnjaka kako biste upravljali ovim efektima i poboljšali vaš kvalitet života. Međutim, važno je prijaviti sve nove ili trajne efekte što je prije moguće za najbolje rezultate.
Preživljavanje - Život sa i nakon raka
Zdrav način života ili neke pozitivne promjene načina života nakon tretmana mogu biti od velike pomoći u vašem oporavku. Postoji mnogo stvari koje možete učiniti da biste bolje živjeli sa GZL.
Mnogi ljudi smatraju da se nakon dijagnoze ili liječenja raka, njihovi ciljevi i prioriteti u životu mijenjaju. Upoznavanje šta je vaše 'novo normalno' može potrajati i biti frustrirajuće. Očekivanja vaše porodice i prijatelja mogu se razlikovati od vaših. Možda ćete se osjećati izolovano, umorno ili imate bilo koji broj različitih emocija koje se mogu mijenjati svaki dan.
Glavni ciljevi nakon tretmana za Vaš GZL
- budite što aktivniji u svom poslu, porodici i drugim životnim ulogama
- smanjiti nuspojave i simptome raka i njegovo liječenje
- identificirati i upravljati kasnijim nuspojavama
- pomoći da ostanete što nezavisniji
- poboljšati kvalitetu svog života i održati dobro mentalno zdravlje.
Mogu vam se preporučiti različite vrste rehabilitacije od raka. To može značiti bilo šta od širokog raspona usluga kao što su:
- fizikalna terapija, ublažavanje bolova
- planiranje ishrane i vežbanja
- emocionalno, profesionalno i finansijsko savjetovanje.
Također može pomoći da razgovarate sa svojim lokalnim liječnikom o tome koji su lokalni wellness programi dostupni za ljude koji se oporavljaju od dijagnoze raka. Mnoga lokalna područja vode vježbe ili društvene grupe ili druge wellness programe kako bi vam pomogli da se vratite sebi prije tretmana.
rezime
- Limfom sive zone (GZL) je podtip ne-Hodgkinovog limfoma sa karakteristikama i Hodgkinovog i ne-Hodgkinovog limfoma.
- GZL počinje u vašem mediastinum (sredina grudi), ali se može proširiti na bilo koji dio vašeg tijela.
- Simptomi mogu biti posljedica abnormalnog rasta B-ćelija koje se šire u timusu ili limfnim čvorovima grudnog koša i vrše pritisak na pluća ili disajne puteve.
- neki simptomi česti su kod većine vrsta limfoma – B-simptomi uvijek treba prijaviti svom medicinskom timu
- Postoje različite vrste tretmana za GZL i vaš doktor će vam reći koje su najbolje opcije za vašu situaciju.
- Nuspojave može početi ubrzo nakon početka liječenja, ali možete dobiti i kasne efekte. I rane i kasne efekte treba prijaviti svom medicinskom timu na pregled.
- Čak i stadijum 4 GZL se često može izliječiti, iako će vam možda trebati više od jedne vrste tretmana da biste to postigli.
- Pitajte svog doktora kakve su vam šanse da se izliječite.
- Niste sami, specijalista ili lokalni ljekar (GP) može vam pomoći da se povežete s različitim uslugama i podrškom. Također možete kontaktirati naše medicinske sestre za liječenje limfoma klikom na dugme Kontaktirajte nas na dnu ove stranice.
